近期，欧洲杯押注app(欧洲杯押注app)进行了2023年度技术创新奖和重大抢救奖评选。为让社会大众更深入、更精准地认识医院优秀科室，展现医院近年来疑难复杂疾病救治能力和医疗技术水平的进步，让患者及家属享受到更加优质、高效、快捷的诊疗服务，医院将陆续推送相关获奖案例。

　　近期，欧洲杯押注app（欧洲杯押注app）小儿肾脏风湿免疫科、小儿心脏科、心脏超声科等多科室协作，成功救治1例多系统炎症反应综合征合并巨噬细胞活化综合征儿童。

科室简介

　　省立医院儿科肾脏专业成立于20世纪70年代，风湿免疫专业成立于1986年，经过几代人的不懈努力，于2004年成立了小儿肾脏风湿免疫科，是全国成立较早的儿童肾脏风湿免疫专科科室之一，是中华医学会儿科肾脏学组委员单位、中国医师协会儿科肾脏专业委员会、血液净化专业委员会和风湿免疫专业委员会委员单位、山东省医师协会儿科肾脏专业委员会主委单位、山东省研究型医院协会儿童肾脏风湿免疫分会主委单位、山东省夜遗尿协作组组长单位。

　　目前，小儿肾脏风湿免疫科形成以孙书珍教授为学科带头人的人才队伍，现有主任医师4名，副主任医师2名，副研究员1名，主治医师3名，住院医师2名；博士生导师1名，硕士生导师3名；护理人员15名，开放床位34张。

　　科室在省内率先开展了儿童肾穿刺活检术，血液透析、血浆置换、免疫吸附、床旁血滤、腹膜透析等血液净化技术；率先应用新型生物制剂治疗难治性肾脏、风湿免疫疾病以及酶替代疗法治疗法布雷病；率先开设儿童夜遗尿症和遗传性肾脏疾病多学科整合门诊，团队具有高超的临床急危重症救治水平。对于儿童急慢性肾炎、肾病综合征、溶血尿毒综合征、蛋白尿、血尿、泌尿系感染、急慢性肾功能衰竭、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、ANCA血管炎相关肾炎、肾小管酸中毒、夜遗尿症等肾脏疾病，系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、皮肌炎、干燥综合征、多发性大动脉炎、白塞病、硬皮病、嗜酸性筋膜炎等风湿免疫疾病以及法布雷病等罕见病的诊治水平居于全国先进、省内领先水平。

　　8岁的丽丽已经反复发热半个多月，在当地辗转多家医院住院，但效果不佳，5天前还因腹痛、呕吐确诊阑尾炎行手术治疗，但均未见效，丽丽体温非但没有正常，反而出现高热不退，血液炎症指标进行性升高，血清铁蛋白甚至高达10000多。当地医生告知家属孩子病情极为危重，不仅给予了强有力的抗生素抗感染，还应用了大剂量甲泼尼龙冲击、免疫球蛋白（IVIG）等治疗方案，丽丽的体温一度恢复正常，但是她的血液炎症指标仍在进行性恶化。孩子病情告急、诊断不明、花费高昂、疗效不佳，这一切都让丽丽的父母心急如焚，急冲冲地带着丽丽来到省立医院儿科门诊。

　　丽丽入住小儿肾脏风湿免疫科后接受了全面、详细的检查和评估。患儿不仅炎症指标（WBC、CRP、ESR、PCT、铁蛋白等）异常升高，其心肌损伤标志物肌钙蛋白T、BNP亦高于正常，冠状动脉内径增宽、心包黏连，尿肾小管功能损害，提示心脏、肾脏等脏器亦受到严重累及。然而感染性疾病、结缔组织病、肿瘤等疾病并不能完全解释孩子的病情。针对孩子的病情，在科主任孙书珍教授带领下，科室多次进行疑难危重病例讨论，同时多次邀请心脏超声科知名专家朱梅教授为其进行心脏超声检查，多次邀请小儿心脏科医师会诊，共同制定诊治方案。经过对孩子病情细节的复盘以及抽丝剥茧的探究分析，科室团队追寻到一个细节，丽丽的母亲在孩子发病前有新型冠状病毒感染的病史，虽然多次复查孩子的新型冠状病毒抗原阴性，但查其抗体IgG检查结果阳性。经过多学科专家会诊商讨，该患儿最终被确诊为儿童多系统炎症综合征（MIS-C）。

　　多系统炎症综合征（MIS-C）是新型冠状病毒感染的一种罕见但严重的并发症。该病主要表现为持续发热和一系列症状，包括低血压、多器官（心脏、胃肠道、肾脏、血液、皮肤、神经等）受累以及炎性标志物升高，但并非所有患儿都出现呼吸道症状。对于大多数MIS-C的患者，联用IVIG和糖皮质激素治疗可获得缓解。对于效果不佳的难治性患儿，可应用甲泼尼龙冲击、IL-6抑制剂等生物制剂治疗。虽然丽丽接受了大剂量甲泼尼龙冲击、免疫球蛋白（IVIG）治疗，但疗效并不理想，且入院后体温再次反复，炎症指标持续升高，因此，后续予以了生物制剂托珠单抗治疗。然而，丽丽仍然反复发热，且出现低血压，复查炎症指标血WBC、ESR、CRP较前下降，但铁蛋白、LDH、ALT、AST、甘油三酯进行性升高，纤维蛋白原、血小板进行性下降。丽丽的病情继续恶化，此时又雪上加霜，合并了另一种极其严重的并发症——巨噬细胞活化综合征（MAS）。在这种情况下，患者的救治难度大为增加，死亡的风险较高。

　　面对孩子性命攸关的紧急时刻，孙书珍教授带领全科医生制定了甲泼尼龙冲击、环孢素联合血浆置换治疗的抢救方案，并反复与家属沟通病情，获取了家属的信任和同意。终于在团队的共同努力下，经过2轮甲泼尼龙冲击、6次血浆置换及环孢素的联合治疗下，丽丽的体温和血压恢复正常，活化指标和心脏超声也在逐渐好转。希望在即，胜利的曙光似乎就在眼前。然而次日丽丽的病情再次急转直下，心电图出现频发室性早搏，且两天后再次出现发热。在排除感染和电解质紊乱等因素后，科室再次给予患儿IVIG并加用美托洛尔治疗。此后丽丽的病情逐渐好转，体温稳定，血清ALT、AST、甘油三酯、LDH、血小板、铁蛋白等MAS指标逐渐恢复正常，室性早搏次数较前减少，复查心脏超声亦较前好转，最终顺利出院。

　　出院后，丽丽定期来医院门诊复查，各项指标均恢复了正常。为表达对孙书珍教授团队的感激之情，丽丽的父母送来了锦旗，用“破晓曙光，患者希望”来表达他们全家的感激之情。